Expresión de búsqueda: ENFERMEDAD DE OPPENHEIM-ZIEHEN 
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Descriptor Inglés:   Dystonia Musculorum Deformans 
Descriptor Español:   distonía muscular deformante 
Descriptor Portugués:   Distonia Muscular Deformante 
Sinónimos Español:  Espasmo Progresivo por Torsión
distonía de torsión
distonía idiopática por torsión
enfermedad de Oppenheim-Ziehen
enfermedad por torsión de la infancia
espasmo por torsión progresivo  
Categoría:   C10.228.140.079.357
C10.228.662.300.200
C10.574.500.393
C16.320.400.330
Definición Español:   Afección caracterizada por DISTONÍA focal que progresa a contracciones involuntarias espasmódicas de los músculos de las piernas, tronco, brazos y cara. Con frecuencia se exceptúan las manos; sin embargo, las contracciones sostenidas axiales y en las extremidades pueden producir un estado en el cual el cuerpo se contorsiona totalmente. El inicio suele darse en la primera o segunda década de la vida. Se han identificado patrones familiares de herencia, que principalmente es autosómica dominante con penetración incompleta. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1078) 
Relacionados Español:   distonía
 
Calificadores Permitidos Español:  
SU cirugía CL clasificación
CO complicaciones CN congénito
DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico
DH dietoterapia EC economía
EM embriología NU enfermería
EN enzimología EP epidemiología
ET etiología EH etnología
DT farmacoterapia PP fisiopatología
GE genética HI historia
CI inducido químicamente IM inmunología
CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo
MI microbiología MO mortalidad
UR orina PS parasitología
PA patología PC prevención & control
PX psicología RT radioterapia
RH rehabilitación BL sangre
TH terapia VE veterinaria
VI virología  
Número del Registro:   4485 
Identificador Único:   D004422 

Ocurrencia en la BVS:
 

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