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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Dystonia Musculorum Deformans
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Descriptor Español:
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distonía muscular deformante
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Descriptor Portugués:
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Distonia Muscular Deformante
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Sinónimos Español:
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| Espasmo Progresivo por Torsión
distonía de torsión
distonía idiopática por torsión
enfermedad de Oppenheim-Ziehen
enfermedad por torsión de la infancia
espasmo por torsión progresivo
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Categoría:
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C10.228.140.079.357
C10.228.662.300.200
C10.574.500.393
C16.320.400.330
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Definición Español:
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Afección caracterizada por DISTONÍA focal que progresa a contracciones involuntarias espasmódicas de los músculos de las piernas, tronco, brazos y cara. Con frecuencia se exceptúan las manos; sin embargo, las contracciones sostenidas axiales y en las extremidades pueden producir un estado en el cual el cuerpo se contorsiona totalmente. El inicio suele darse en la primera o segunda década de la vida. Se han identificado patrones familiares de herencia, que principalmente es autosómica dominante con penetración incompleta. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1078)
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Relacionados Español:
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distonía
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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4485
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Identificador Único:
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D004422
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS
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